La afasia según Fustinoni

El lenguaje, es un medio arbitrario y abstracto para representar los procesos del pensamiento mediante frases y formular conceptos o ideas por medio de palabras. El sistema neural del lenguaje está constituido por muchos componentes en varias áreas del cerebro. Casi todos los componentes del sistema del lenguaje se encuentran en el hemisferio izquierdo. Éste último es el hemisferio dominante del lenguaje en alrededor de 95% de los seres humanos, determinado mediante estudios de imagenología funcional y estimulación cortical. Casi todas las personas diestras y cerca de dos tercios de las zurdas  (siniestras) tienen esta dominancia. Un trastorno de la función del lenguaje (afasia o disfasia) incluye alteraciones de la capacidad para comprender (descodificar), programar (codificar), o ambas cosas, los símbolos necesarios para la comunicación. El área cortical del hemisferio izquierdo que participa invariablemente en la afasia es un núcleo central que rodea la fisura de Silvio, que incluye el área de Wernicke, el fascículo arqueado, el giro anular y el área de Broca. Esta área centra perisilviana está rodeada por una región más grande en la que ocurre afasia con menos frecuencia. Por tradición, se ha establecido una distinción entre dos principales áreas corticales del lenguaje: a) de Wernicke y b) de Broca. Las dos áreas está unidas por un haz largo de fibras de asociación: el fascículo arqueado.

Me fue imposible no transcribir el siguiente texto dado que me parece una joya descriptiva y excelente guía para una correcta aproximación neurológica a los pacientes. El libro se titula: "Semiología del sistema nervioso" fue escrito por el el Dr. Osvaldo Fustinoni y tengo entendido que por desgracia no se edita más, pero bueno, recibí una copia de un buen amigo, hace años. Leerlo provoca un placer equivalente a tener la tranquilidad de sentarse en un cómodo reposet, subir los pies, y degustar de una lectura sobria, clara y con la elegancia de las descripciones de antaño. Aún cuando no estés sobre un sitio cómodo.

El capítulo se titula "Palabra y Lenguaje. Gnosia".

"En primer término debe distinguirse la afasia de ciertos estados que pueden simularla como el mutismo de la esquizofrenia o de la depresión intensa. Los antecedentes, la facies, otras manifestaciones somáticas como catatonía, estereotipia, etc., permiten la diferenciación. No se la debe confundir con el mutismo consecutivo a trastornos difusos cerebrales como traumatismos, trastornos metabólicos, etc. o bien a lesiones del mesencéfalo y protuberancia que pueden producir alteraciones variables de la conciencia. Tampoco debe confundirse la afasia con la falta de cooperación por parte del paciente o con el mutismo histérico. En este último caso no es posible ni siquiera la emisión de sonidos, y existen además los denimonados estigmas histéricos, entre los que figuran zonas de anestesia que no respetan ninguna de las leyes de la fisiología del sistema nervioso. Habrá que recordar, por último, que lesiones bilaterales de los nervios craneanos a los que corresponde la inervación de los órganos de la palabra, pueden producir disartria. Debe tenerse presente que si el paciente mudo o de la palabra incomprensible puede escribir correctamente, casi con toda seguridad no sufre afasia. Por último, no deberá confundirse una afasia fluente con la mezcla de palabras que se observan en la esquizofrenia. Diversos datos abonarán a favor de una u otra alteración. Siguiendo a Geschwind, se describen los siguientes síndromes afásicos:

1. Afasia de Broca, motriz o de expresión (Broca, 1861). Es una afasia no fluente. El enfermo no habla o sólo emite algunas palabras (de 2 a 10 por minuto); son comunes las parafasias. Se observa que el paciente aumenta su esfuerzo para hablar. La repetición de frases se encuentra alterada. La comprensión del lenguaje se conserva, aunque puede haber dificultad para las órdenes más complejas. También está afectada la escritura (paragrafías). Esta afasia puede acompañarse de hemiplejía en el hemicuerpo contralateral. La lesión se sitúa en el área de Broca (pie de la tercera circunvolución frontal del hemisferio dominante).

2. Afasia de Wernicke (1874). Es una afasia fluente, el paciente habla mucho (verborrea) y mal (neologismos y jergafasia). La escritura está igualmente perturbada (paragrafías). Hay imposibilidad o notoria dificultad para comprender el lenguaje hablado y escrito. La repetición de la palabra se halla asimismo comprometida. La afasia de Wernicke resulta de una lesión del área de Wernicke (parte media de la primera circunvolución temporal del hemisferio dominante y pliegue curvo). La lesión aislada del pliegue curvo (gyrus angularis) del hemisferio dominante determina la alexia con agrafia (Déjerine, 1891); en este caso el paciente no puede ni escribir ni comprender el lenguaje escrito, estando las demás funciones del lenguaje conservadas.

La alexia agnóstica sin agrafia (Déjerine, 1982) consiste en la imposibilidad o gran dificultad para comprender el lenguaje escrito, pudiendo el paciente escribir espontáneamente y al dictado, pero no a la copia. Muchas veces el sujeto no puede comprender lo que momentos antes escribió. Esta agnosia puede verse como consecuencia de una lesión del área visual secundaria del lóbulo occipital del hemisferio dominante, asociada a otra del rodete, splenium o parte posterior del cuerpo calloso, que interrumpe la transmisión de información del área visual secundaria no dominante al pliegue curvo del hemisferio dominante.

La sordera verbal pura (Liepmann, 1898) constituye un síndrome en el cual el paciente no puede comprender el significado de la palabra hablada pero sí escrita, pudiendo expresarse con un lenguaje fluido y adecuado, tanto oral como escrito. Puede asociarse a otras manifestaciones (trastornos del reconocimiento de ruidos, de tonos, de melodías, etc.). La sordera verbal pura depende de lesiones bilaterales de la parte media de la primera circunvolución temporal (a veces unilaterales del hemisferio dominante).

3. Afasia de conducción. En ella la repetición de palabras o frases es imposible. Aunque el lenguaje es fluente (diferencia con la afasia de Broca), las parafasias son frecuentes. Hay también dificultad en la denominación de objetos. La comprensión suele estar intacta. Es producida por una lesión del fascículo arcuato que une el área de Wernicke a la de Broca y transcurre profundamente a nivel del opérculo parietal).

4. Afasia anómica. El síntoma cardinal está dado por la imposibilidad del paciente en la capacidad de denominación. El lenguaje es fluente pero existen parafasias (el lenguaje escrito presenta paragrafías). La afasia anómica surge como consecuencia de pequeñas lesines del gyrus angularis y en ciertas lesiones que, aunque lejos de las áreas del lenguaje, ejercen efectos presores. Se describe con mayor frecuencia en la encefalopatía tóxica o metabólica. En el caso de una afasia anómica, con la única salvedad que junto a otros elementos haga pensar al examinador que se está frente al comienzo de un síndrome demencial, se deberá buscar siempre una causa metabólica, reversible. La anomia es un signo que puede observarse en pacientes confusos.

5. Afasias transcorticales. Se deben a lesiones que, sin lesionar las áreas de Broca, Wenicke o sus conexiones, afectan partes de sustancia blanca adyacentes a las mismas. Se caracterizan por ser afasias en las cuales la repetición de la palabra o frases persiste intacta, a pesar de pacientes con falta casi total de comprensión (transcortical sensitiva), o con palabra poco fluente y parafasias (transcortical motora).

6. Afasia global. Es la asociación de la afasia de Broca y la afasia de Wernicke. El paciente no habla, escribe, lee ni comprende. Algunas veces puede emitir algunos fonemas carentes de significado.

7. Afasias talámicas y putaminales. Se describen en los últimos años. Son clínicamente similares y se caracterizan al comienzo por presentar un lenguaje espontáneo incomprensible, el que se transforma rápidamente en logorréico, parafásico, anómico e hipofónico. La comprensión y denominación están alteradas en grado variable, al igual que la lectura y la escritura. La repetición persiste intacta, lo cual conforma un síndrome del tipo de afasia transcortical sensitiva. A veces las lesions talámicas y putaminales suelen dar una afasia similar a la transcortical motora. El pronóstico es relativamente favorable. 

Hay que tener presente que la dominancia del lenguaje se define a los 10 ó 12 años; por ello los trastornos afásicos en los niños poseen menor gravedad, debido a la posibilidad del hemisferio "no dominante" de desarrollarse como dominante. La dominancia en sujetos zurdos radica en el 75% de los casos en el hemisferio izquierdo (Geschwind).

Causas de afasia. Las causas generales de afasia están constituidas en orden decreciente de importancia, por: 1. infartos y hemorragias 2. tumores, primitivos o metastásicos; 3. demencia presenil (enfermedades de Pick y Alzheimer) y senil; y 4., lesiones postraumáticas (heridas de bala, accidentes automovilísticos, etc.). Una afasia en el contexto de un cuadro infeccioso debe orientar hacia un absceso de cerebro o una encefalitis (pensar particularmente en encefalitis herpética).

Existen afasias transitorias que se observan en el curso de ciertas crisis temporales, durante accesos de jaqueca, o bien como manifestación de ataques isquémicos transitorios. Últimamente se ha reactualizado un síndrome de afasia lentamente progresiva causada por atrofia de áreas perisilvianas."

Y así, es como Fustinoni, en unos párrafos nos otorga el resumen de un panorama complejo pero interesantísimo mundo de las afasias.

¿Porqué tenemos los cables cruzados?

Por APLE

Debo comenzar este texto enunciando que los sistemas biológicos, son tan complejos que la respuesta nunca es lineal. Y confesaré la penosa verdad para los neurocientíficos:  Cuando no existe una respuesta certera a un cuestionamiento del tipo PORQUÉ... abunda la historia de cómo se ha descubierto tal o cual fenómeno y dónde se localiza el mismo. La buena noticia es que al paso de los años, muchas respuestas tangenciales se convierten en pistas en las que habrá que ahondar para llegar a una mejor respuesta.

Después de éste comienzo, continúo por comunicarles que en el humano, más de la mitad de tractos motores y sensitivos se decusan es decir, algunas fibras nerviosas se disponen en cruz.

Supongo que para la mayoría de nosotros, el hecho de cada parte del cuerpo se controla por el hemisferio opuesto del cerebro es información trivial. Así, comúnmente cualquiera de nosotros sabría que si alguien tiene un problema cerebral del lado izquierdo el déficit o trastorno podrá manifestarse en la contraparte de su cuerpo. En caso de que no, he aquí un poco más al argumento.

Los cruces de fibras, ocurren predominantemente en tractos que median datos espacialmente organizados para el tacto, temperatura, propiocepción, dolor, movimiento; mientras que tractos filogenéticamente más antiguos no se cruzan (gr. Sistemas olfatorio, vestibuloespinal y reticuloespinal).

Hipócrates (460-480 AC), fue el primero en aludir la naturaleza cruzada de las vías motoras. Cuyo ejemplo primordial el tracto corticoespinal (que va de la corteza a la médula espinal, por si el nombre por sí... no lo revelaba). Hipócrates mencionó "Si el daño está situado en la porción izquierda (de la cabeza), los ataques convulsivos ocurren en el lado derecho del cuerpo". Después de 500 años, Aretaeus de Capadocia refinó el concepto y coincidió en que aún cuando la parálisis ocurría de manera contralateral a la lesión cerebral, era ipsilateral (del mismo lado) en lesiones cervicales: "la causa de este intercambio en los orígenes de los nervios... cada uno pasado al otro lado, contrario a su origen, decusando cada uno en la forma de la letra X"

Luego, en 1810, Gall y Spürzheim, realizaron una disección de las fibras desde la decusación de las pirámides hacia la corteza cerebral, mostrando así la continuidad entre estas dos estructuras. Paradójicamente nadie recuerda a Gall y menos a Spürzheim por sus méritos, sino por haber puesto de moda la frenología. De esta manera propuso que diversas  regiones cerebrales "representaban" facultades y cualidades humanas detectables según los abultamientos del cráneo. La frenología fue mera alucinación, pero lo que si es loable fue su aportación al bosquejo anatómico-funcional de la vía piramidal.

Aún cuando desde entonces la información ha ido en incremento y en imágenes por resonancia magnética funcional, combinada con tractografías es evidente, permanecen inciertas la funciones práctica o evolutiva implicadas en este cruce de axones o fibras.

Tracto corticoespinal. En humanos y otros primates, es el tracto principal que media el movimiento voluntario. Se origina en la capa V de la corteza frontal y parietal (Brodman 1-5 y 7). Contrario a lo que se cree, sólo el 60% de los axones se originan en la corteza motora primaria 

También en el siguiente tutorial puedes observar la vía a la cual nos referimos: Vía corticoespinal

Teleleogía de la decusación

La palabra teleología proviene de los dos términos griegos Télos (fin, meta, propósito) y Lógos (razón, explicación). Así pues, teleología puede ser traducido como «razón de algo en función de su fin», o «la explicación que se sirve de propósitos o fines»

El primer científico que procuró exhaustivamente describir en 1898, porqué tenemos las fibras cruzadas fue Don Santiago Ramón y Cajal (ante quienes todos los neurocientíficos ofrecemos una reverencia después de escuchar el nombre). Y bien; Cajal sugirió que el cruzamiento de nervios ópticos a nivel del quasma, era necesario para restaurar la continuidad de la imagen en el cerebro. La decusación es completa o parcial dependiendo en a existencia de la visión binocular (como la nuestra), generando una representación de cada hemi-mundo visual en el lado opuesto del cerebro. Traducido... es mejor que cada hemisferio perciba su versión del mundo, a que sólo un hemisferio lo hiciera y luego, le comunicara la información al otro (no es lo mismo que te cuenten, a observarlo tú mismo). 

En anatomía comparada se conoce que, las especies sin extremidades (como los peces), ante un estímulo de amenaza, del lado derecho del cuerpo, en el hemisferio del mismo lado y provocará entonces una reacción  de fuga en dirección contraria mediante la contracción de la musculatura axial ipsilateral (respuesta mediada por los tractos reticuloespinal y vestíbulo espinal, que no cruzan la línea media). Un vertebrado con extremidades, por otro lado intentará escapar mediante la extensión de sus extremidades derechas impulsándose en el suelo para virar a la derecha. En este caso, la respuesta ocurre gracias a los tractos rubroespinal y corticoespinal que cruzan la línea media.

En la actualidad y mediante estudios no invasivos, los pacientes que presentan decusaciones anormales han provisto información invaluable acerca del tema en cuestión. Mediante estimulación magnética transcraneal, se ha evaluado la integridad y anatomía del tracto corticoespinal mediante electrodos que se colocan en músculos blanco, de esta manera se han descrito trastornos congénitos asociados con anomalías en la decusación piramidal entre los que se enuncian el síndrome Arnold Chiari, agenesia del cuerpo calloso, síndrome de Dandy Walker, entre otros.

Movimientos escenciales en espejo.

Llamados también asociados o bimanuales, estos movimientos progresivamente disminuyen hasta desaparecer por completo y en algunos casos hasta los 10 años de edad, que coincide con la mielinización completa del cuerpo calloso. Esto refleja la madurez de las conexiones callosas que reprimen la activación de la corteza motora contralateral durante un movimiento voluntario. Ahora evoca lo siguiente: si todavía tuvieses esa falta de integridad en las conexiones, al desear mover el dedo derecho del pie izquierdo, probablemente se movería pero también la parte opuesta, lo cual... sería extraño inclusive para ti. En los casos cuando aparece o persiste después de la edad mencionada puede deberse a algún daño o trastorno al sistema nervioso congénito o adquirido: "Movimientos en espejo". Todas éstas observaciones continúan siendo especulación pero se cree que estos movimientos pueden resultar de la falla en de inhibición en la vía corticoespinal ipsilateral.

Para complicar el asunto durante la formación del sistema nervioso  (llamada neurulación), el fenómeno de cruzamiento de vías se orquestan por moléculas que fácilmente difunden llamadas netrinas. En los ratones con deleción (eliminación) de netrina-1 tienen decusación piramidal deficiente y proyecciones comisurales anormales. De manera simplista las neuronas que se proyectan hacia el mismo lado del cuerpo se repelen de la línea media por una proteína llamada Slit, que actíua por sus receptores de la familia Roundabout (Robo). En las neuronas que se proyectan hacia "el otro lado" es decir, de manera contralateral,  deben sobrepasar la acción de repulsión de la línea media por ende existe represión a Slit, y predomina la atracción hacia la línea media mediada por netrina.

En la figura A. se observa el tracto de las fibras en su disposición "normal", donde 60% de la fibras que provienen del hemisferio derecho se cruza en las pirámides. La figura B, muestra el hipotético caso de que todas las fibras provenientes de un hemisferio se decusaran en esa región, lo cual causaría. En ausencia de netrinas, el cruce de fibras no sería orquestado y no ocurriría por ende como se muestra en C. En el caso de la figura D. La represión de proteínas Slit, da lugar a la atracción por netrinas de axones hacia la línea media.

El conocimiento de las moléculas que controlan la decusación de las fibras nerviosas son relevantes para comprender muchas enfermedades congénitas y pueden implicarse en estudios de recuperación de función después de daño.

Se cree que las decusaciones en el cerebro humano han sido modificadas mediante evolución y permiten que modalidades sensitivas y motoras se integren en áreas modulares corticales polimodales. El resumen mas no axioma de esto, es que mientras más complejo un sistema, más especializadas las funciones. No podría ser distinto, tratándose del órgano más preciado de tu organismo.

Déjà vu

Por: APLE Déjà vu (del francés, lo ya visto). Se trata de una breve sensación usualmente de no más de 30 segundos, en la que algo nuevo te resulta muy familiar. Sinónimo: Paramnesia. El término fue acuñado por el psíquico francés Émile Boirac (1851-1917) en su libro "El futuro de las ciencias psíquicas". Las experiencias de este tipo, han sido descritas por Dickens, Tolstoi, Proust y Hardy. Ha sido estudiado en trastornos de memoria: (ilusiones, alucinaciones, esquizofrenia, epilepsia del lóbulo temporal) y en campos que competen a la psiquiatría y psicoanálisis.También se trata de unmecanismo normal metacognitivo.

La metacognición se trata de pensar acerca de lo pensado. ¿Confuso? Taylor, en 1999 definió  esto como  "una apreciación de lo que uno ya sabe, junto con una correcta aprehensión de una tarea aprendida y las habilidades que requiere, combinada con la agilidad de hacer inferencias correctas acerca de cómo aplicar el propio conocimiento estratégico a una situación particular y hacerlo de manera eficiente. Para alguien con formación distinta a la psicología o psiquiatría como quien escribe ésto, resulta un verdadero rompe cabezas, pero extremadamente interesante. Los tres componentes metacognitivos son los siguientes: 1. Sentimientos preliminares de fuerte familiaridad para experiencias presentes, que implican un proceso de memoria implícita. 2. Juicios de similitud y disimilitud entre el presente y la experiencia pasada que se recuerda hecha después de buscarla en la memoria explícita 3. Monitoreo de la realidad para el recuerdo recobrado, que es una decisión acerca si la experiencia presente es idéntica con la que se tiene en mente. Retomando el tema principal: el déjà vu, ocurre durante un proceso analógico de recordatorio en el cual una experiencia presente automáticamente le sugiere al individuo la evocación de experiencias pasadas similares (o al menos tu cerebro así lo considera, recuerda que la memoria es "engañosa" y tus recuerdos pueden ser falsos o quizás, no tan verdaderos). Se han categorizado la experiencias del déjà vu en cuatro categorías: Explicaciones de procesamiento dual (dos funciones cognitivas que se encuentran momentáneamente fuera de sincronía) Explicaciones neurológicas (breve disfunción cerebral). A finales del siglo XIX y principios del XX, era ampliamente considerado que el&déjà vu;podía ser causado por lapsos temporales en la sinapsis neuronal. Se pensaba que este lapso llevaba al cerebro a creer que estaba sufriendo un estímulo por segunda vez, cuando de hecho, estaba simplemente reexperimentando el mismo evento de una fuente ligeramente retardada. Existe un gran número de variaciones de esta teoría, con fallos en la comunicación de los dos hemisferios del cerebro y una sinapsis neuronal anormalmente rápida como explicaciones de la sensación.

Explicación a la memoria y explicaciones de doble percepción (receso breve en el procesamiento perceptual en curso)

Para que este proceso de pensar en lo pensado quede disponible a un mejor entendimiento te dejamos la siguiente liga: Déjà vu

Para aumentar la confusión, los científicos también conocen el fenómeno "Presque vu" (¡lo tengo en la punta de la lengua!) o "Jamais vu"que es la inversa a lo ya visto (Si pasó, no me acuerdo).

También existe el "Déjà vécu", que Dickens describe:

"Todos tenemos alguna experiencia de la sensación, que nos viene ocasionalmente, de que lo que estamos diciendo o haciendo ya lo hemos dicho y hecho antes, en una época remota; de haber estado rodeados, hace tiempo, por las mismas caras, objetos y circunstancias; de que sabemos perfectamente lo que diremos a continuación, ¡como si de pronto lo recordásemos!"

y variantes como el "Déjà sentí" y "Déjà visité".

En los últimos años el déjà vu ha sido sometido a seria investigación psicológica y neurofisiológica. Su explicación más plausible es que el déjà vu no es un acto de precognición o profecía (como muchos oportunistas han querido direccionarlo) sino más bien una anomalía, un "tropezón" de la memoria. Como acertadamente escribió Marcel Proust (quien, sorpresa sorpresa... también fue neurocientífico): 

"Remembrance of things past is not necessarily the remembrance of things as they were." Aunque en realidad haya escrito en francés y además de parafrasearse, le resultaba un tópico reverberante: "le passé n'est jamais le passé. Aussi longtemps que nous vivons, nos mémoires restent superbement volatiles".

• Brown, A. S. (2003). A review of the déjà vu experience. Psychological  Bulletin,129, 394–413.
• Illman NA, Butler CR, Souchay C, Moulin CJ. Déjà experiences in temporal lobe epilepsy. Epilepsy Res treat 2012. Ahead of print.
• Van Dellen J. Déjà vu. World Neurosurg 2011 76:390-391