jueves, 28 de marzo de 2013

La afasia según Fustinoni



El lenguaje, es un medio arbitrario y abstracto para representar los procesos del pensamiento mediante frases y formular conceptos o ideas por medio de palabras. El sistema neural del lenguaje está constituido por muchos componentes en varias áreas del cerebro. Casi todos los componentes del sistema del lenguaje se encuentran en el hemisferio izquierdo. Éste último es el hemisferio dominante del lenguaje en alrededor de 95% de los seres humanos, determinado mediante estudios de imagenología funcional y estimulación cortical. Casi todas las personas diestras y cerca de dos tercios de las zurdas  (siniestras) tienen esta dominancia. Un trastorno de la función del lenguaje (afasia o disfasia) incluye alteraciones de la capacidad para comprender (descodificar), programar (codificar), o ambas cosas, los símbolos necesarios para la comunicación. El área cortical del hemisferio izquierdo que participa invariablemente en la afasia es un núcleo central que rodea la fisura de Silvio, que incluye el área de Wernicke, el fascículo arqueado, el giro anular y el área de Broca. Esta área centra perisilviana está rodeada por una región más grande en la que ocurre afasia con menos frecuencia. Por tradición, se ha establecido una distinción entre dos principales áreas corticales del lenguaje: a) de Wernicke y b) de Broca. Las dos áreas está unidas por un haz largo de fibras de asociación: el fascículo arqueado.




Me fue imposible no transcribir el siguiente texto dado que me parece una joya descriptiva y excelente guía para una correcta aproximación neurológica a los pacientes. El libro se titula: "Semiología del sistema nervioso" fue escrito por el el Dr. Osvaldo Fustinoni y tengo entendido que por desgracia no se edita más, pero bueno, recibí una copia de un buen amigo, hace años. Leerlo provoca un placer equivalente a tener la tranquilidad de sentarse en un cómodo reposet, subir los pies, y degustar de una lectura sobria, clara y con la elegancia de las descripciones de antaño. Aún cuando no estés sobre un sitio cómodo.

El capítulo se titula "Palabra y Lenguaje. Gnosia".



"En primer término debe distinguirse la afasia de ciertos estados que pueden simularla como el mutismo de la esquizofrenia o de la depresión intensa. Los antecedentes, la facies, otras manifestaciones somáticas como catatonía, estereotipia, etc., permiten la diferenciación. No se la debe confundir con el mutismo consecutivo a trastornos difusos cerebrales como traumatismos, trastornos metabólicos, etc. o bien a lesiones del mesencéfalo y protuberancia que pueden producir alteraciones variables de la conciencia. Tampoco debe confundirse la afasia con la falta de cooperación por parte del paciente o con el mutismo histérico. En este último caso no es posible ni siquiera la emisión de sonidos, y existen además los denimonados estigmas histéricos, entre los que figuran zonas de anestesia que no respetan ninguna de las leyes de la fisiología del sistema nervioso. Habrá que recordar, por último, que lesiones bilaterales de los nervios craneanos a los que corresponde la inervación de los órganos de la palabra, pueden producir disartria. Debe tenerse presente que si el paciente mudo o de la palabra incomprensible puede escribir correctamente, casi con toda seguridad no sufre afasia. Por último, no deberá confundirse una afasia fluente con la mezcla de palabras que se observan en la esquizofrenia. Diversos datos abonarán a favor de una u otra alteración. Siguiendo a Geschwind, se describen los siguientes síndromes afásicos:

1. Afasia de Broca, motriz o de expresión (Broca, 1861). Es una afasia no fluente. El enfermo no habla o sólo emite algunas palabras (de 2 a 10 por minuto); son comunes las parafasias. Se observa que el paciente aumenta su esfuerzo para hablar. La repetición de frases se encuentra alterada. La comprensión del lenguaje se conserva, aunque puede haber dificultad para las órdenes más complejas. También está afectada la escritura (paragrafías). Esta afasia puede acompañarse de hemiplejía en el hemicuerpo contralateral. La lesión se sitúa en el área de Broca (pie de la tercera circunvolución frontal del hemisferio dominante).
2. Afasia de Wernicke (1874). Es una afasia fluente, el paciente habla mucho (verborrea) y mal (neologismos y jergafasia). La escritura está igualmente perturbada (paragrafías). Hay imposibilidad o notoria dificultad para comprender el lenguaje hablado y escrito. La repetición de la palabra se halla asimismo comprometida. La afasia de Wernicke resulta de una lesión del área de Wernicke (parte media de la primera circunvolución temporal del hemisferio dominante y pliegue curvo). La lesión aislada del pliegue curvo (gyrus angularis) del hemisferio dominante determina la alexia con agrafia (Déjerine, 1891); en este caso el paciente no puede ni escribir ni comprender el lenguaje escrito, estando las demás funciones del lenguaje conservadas.
La alexia agnóstica sin agrafia (Déjerine, 1982) consiste en la imposibilidad o gran dificultad para comprender el lenguaje escrito, pudiendo el paciente escribir espontáneamente y al dictado, pero no a la copia. Muchas veces el sujeto no puede comprender lo que momentos antes escribió. Esta agnosia puede verse como consecuencia de una lesión del área visual secundaria del lóbulo occipital del hemisferio dominante, asociada a otra del rodete, splenium o parte posterior del cuerpo calloso, que interrumpe la transmisión de información del área visual secundaria no dominante al pliegue curvo del hemisferio dominante.
La sordera verbal pura (Liepmann, 1898) constituye un síndrome en el cual el paciente no puede comprender el significado de la palabra hablada pero sí escrita, pudiendo expresarse con un lenguaje fluido y adecuado, tanto oral como escrito. Puede asociarse a otras manifestaciones (trastornos del reconocimiento de ruidos, de tonos, de melodías, etc.). La sordera verbal pura depende de lesiones bilaterales de la parte media de la primera circunvolución temporal (a veces unilaterales del hemisferio dominante).
3. Afasia de conducción. En ella la repetición de palabras o frases es imposible. Aunque el lenguaje es fluente (diferencia con la afasia de Broca), las parafasias son frecuentes. Hay también dificultad en la denominación de objetos. La comprensión suele estar intacta. Es producida por una lesión del fascículo arcuato que une el área de Wernicke a la de Broca y transcurre profundamente a nivel del opérculo parietal).
4. Afasia anómica. El síntoma cardinal está dado por la imposibilidad del paciente en la capacidad de denominación. El lenguaje es fluente pero existen parafasias (el lenguaje escrito presenta paragrafías). La afasia anómica surge como consecuencia de pequeñas lesines del gyrus angularis y en ciertas lesiones que, aunque lejos de las áreas del lenguaje, ejercen efectos presores. Se describe con mayor frecuencia en la encefalopatía tóxica o metabólica. En el caso de una afasia anómica, con la única salvedad que junto a otros elementos haga pensar al examinador que se está frente al comienzo de un síndrome demencial, se deberá buscar siempre una causa metabólica, reversible. La anomia es un signo que puede observarse en pacientes confusos.
5. Afasias transcorticales. Se deben a lesiones que, sin lesionar las áreas de Broca, Wenicke o sus conexiones, afectan partes de sustancia blanca adyacentes a las mismas. Se caracterizan por ser afasias en las cuales la repetición de la palabra o frases persiste intacta, a pesar de pacientes con falta casi total de comprensión (transcortical sensitiva), o con palabra poco fluente y parafasias (transcortical motora).
6. Afasia global. Es la asociación de la afasia de Broca y la afasia de Wernicke. El paciente no habla, escribe, lee ni comprende. Algunas veces puede emitir algunos fonemas carentes de significado.
7. Afasias talámicas y putaminales. Se describen en los últimos años. Son clínicamente similares y se caracterizan al comienzo por presentar un lenguaje espontáneo incomprensible, el que se transforma rápidamente en logorréico, parafásico, anómico e hipofónico. La comprensión y denominación están alteradas en grado variable, al igual que la lectura y la escritura. La repetición persiste intacta, lo cual conforma un síndrome del tipo de afasia transcortical sensitiva. A veces las lesions talámicas y putaminales suelen dar una afasia similar a la transcortical motora. El pronóstico es relativamente favorable. 
Hay que tener presente que la dominancia del lenguaje se define a los 10 ó 12 años; por ello los trastornos afásicos en los niños poseen menor gravedad, debido a la posibilidad del hemisferio "no dominante" de desarrollarse como dominante. La dominancia en sujetos zurdos radica en el 75% de los casos en el hemisferio izquierdo (Geschwind).


Causas de afasia. Las causas generales de afasia están constituidas en orden decreciente de importancia, por: 1. infartos y hemorragias 2. tumores, primitivos o metastásicos; 3. demencia presenil (enfermedades de Pick y Alzheimer) y senil; y 4., lesiones postraumáticas (heridas de bala, accidentes automovilísticos, etc.). Una afasia en el contexto de un cuadro infeccioso debe orientar hacia un absceso de cerebro o una encefalitis (pensar particularmente en encefalitis herpética).
Existen afasias transitorias que se observan en el curso de ciertas crisis temporales, durante accesos de jaqueca, o bien como manifestación de ataques isquémicos transitorios. Últimamente se ha reactualizado un síndrome de afasia lentamente progresiva causada por atrofia de áreas perisilvianas."

Y así, es como Fustinoni, en unos párrafos nos otorga el resumen de un panorama complejo pero interesantísimo mundo de las afasias.


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